#صرع_مقاوم_به_درمان

درمان صرع مقاوم به دارو

وقتی تشنج‌ها با وجود بهترین تلاش‌ها، کنترل نمی‌شوند؛ درمان‌های متفاوت دیگری در دسترس بیماران و گروه درمانگر قرار دارند.  

با پزشکتان صحبت کنید تا تشخیص و دارودرمانی را مجدد مورد بازبینی قرار دهد.

مطمئن شوید که همۀ تلاشتان را برای مصرف منظم داروها و پرهیز از عوامل محرک تشنج به کار می‌بندید.

جراحی صرع

اگر تشنج‌ها در یک نقطۀ مغز شروع شوند و آن منطقه را بتوان به شکلی امن برداشت، جراحی انتخابی منطقی برای بیماران مقاوم به دارو است.

  • این نوع جراحی که به آن رزکتومی هم می‌گویند ( و معمولاً در یکی از لوب‌های تمپورال یا فرونتال انجام می‌شود) می‌تواند 50 تا 90 درصد از تشنج‌های ناتوان‌کننده را قطع کند. موفقیت بیشتر بستگی به علت صرع و محل شروع تشنج در مغز دارد.
  • عوارض جدی در حدود یک مورد از هر 50 جراحی  اتفاق می‌افتد.
  • جراحی صرع یک جراحی انتخابی است، یعنی بستگی به انتخاب فرد دارد و الزامی نیست.

درمان با تحریک عصب واگ

در بیمارانی که به دارودرمانی پاسخ نمی‌دهند و برای جراحی هم مناسب نیستند، تحریک عصب واگ روشی برای کنترل تشنج‌ها است. عصب واگ اطلاعاتی را از گردن به قفسه سینه و شکم می‌فرستد و دوباره آنها را برمی‌گرداند. سپس این اطلاعات را به مغز می‌فرستد. تحریک عصب واگ می‌تواند تغییری در مغز ایجاد کند که مانع تشنج‌ شود.

در این شیوه دستگاهی در زیر پوست قفسۀ سینه در سمت چپ کار گذاشته می‌شود. الکترودی که به یک ژنراتور وصل است، زیر پوست قرار دارد و با عصب واگ در قسمت چپ گردن مرتبط است.

تحریک‌های برنامه‌ریزی شده از ژنراتور در قفسۀ سینه به عصب واگ ارسال می‌شوند.

  • تحریک‌ها به محض نصب، کار نمی‌کنند، اما بعد از چند ماه درمان، حدود 25 تا 30 درصد بیماران کاهش تشنج‌ها را تا 50 درصد هم تجربه کرده‌اند.
  • کنترل کامل تشنج‌ها در تعداد کمی از بیماران با دستگاه VNS اتفاق می‌افتد و تشنج بعضی از بیماران هم اصلاً با این دستگاه کنترل نمی‌شود.
  • دستگاه VNS جایگزین داروهای ضدصرع نمی‌شود. بیماران همراه با دستگاه VNS باید به دارودرمانی هم ادامه دهند. همراه با درمان تحریک عصب واگ، میزان مصرف دارو ممکن است کاهش یابد یا عوارض دارویی کم شود.
  • عوارض جانبی دستگاه VNS خفیف است و شامل گرفتگی صدا و سرفه می‌شود که معمولاً در زمان تحریک پیش می‌آید.

رژیم غذایی در صرع مقاوم به درمان

رژیم‌هایی غذایی درمانی برای تعدادی از افراد با صرع مقاوم به دارو کمک‌کننده هستند. مانند جراحی و تحریک عصب واگ، این شیوۀ درمان هم ممکن است در تعدادی از بیماران پاسخ ندهد. در بیشتر مواقع رژیم غذایی کتوژنیک برای کودکان به کار می‌رود.

بیشتر

گزارش يك مورد صرع مقاوم ناشی از كمبود بيوتينيداز

دكتر راضيه فلاح

فوق تخصص مغز واعصاب كودكان – استاديار گروه اطفال دانشگاه علوم پزشكي شهيد صدوقی يزد

تشنج كه در 10 درصد از كودكان ديده مي شود، شايع ترين معضلی است كه در طب اعصاب كودكان با آن روبرو هستيم.  صرع مقاوم يا intractable epilepsy   نيز از مشكلات عمده پزشكان اعصاب اطفال است. شيوع صرع در  كودكان8/0 – 5/0 درصد بوده و صرع مقاوم كه از نظر تعريف به مواردی اطلاق می شود كه حملات صرع با استفاده از داروهای ضد تشنج رايج به خوبی كنترل نمی   شود، 20% از موارد صرع كودكان را شامل می شود. از بيماری هايی كه می تواند منجر به  تشنج مكرر شود كمبود بيوتينيداز است   كه با تشخيص زودرس و درمان  بموقع آن می توان از علائم كلينيكي و نقص های عصبی جلوگيری كرد .
كمبود بيوتينيداز يك بيماری اتوزوم مغلوب است كه ژن آن روی كروموزوم 3 قرار گرفته و شیوع آن یک در 60000
است و علائم شايع شامل : تشنج، كری حسی عصبی، بثورات پوستی، ريزش مو، اتاكسی و تظاهرات  چشمی از جمله كاهش ديد است و به خصوص در بیماری كه تركيبی از علائم عصبی و پوستی دارد بايد به فكر اين تشخیص بود. تظاهرات نورولوژيك از علائم عمده كمبود بيوتينيداز هستند و  تشنج در بيش از 50 درصد بيماران ديده مي شود و گاه ممكن است تنها  علامت بالينی بيماری باشد لذا در هر  بيمار با تشنج غير قابل توضيح بررسي ميزان فعاليت بيوتينيداز منطقی بنظر‏ می رسد. ما در اينجا به معرفی يك مورد كمبود بيوتينيداز می پردازيم كه با تشنج، تاخير تكاملی، ضايعات پوستی مشابه آكرودرماتيت انتروپاتيكا و اسيدوز متابوليك خفيف جبران شده مراجعه كرده است كه تشنج های او با درمان با بيوتين كاملا كنترل می شود.

 بيماري كه معرفی می شود دختر دوسال و هفت ماهه اي است كه اين بار به علت عدم كنترل تشنج و ضايعات پوستی اطراف دهان، ناحيه پرينه و اطراف پلك در بيمارستان مفيد بستري شده است. تشنج او از هفت ماهگی بدنبال يك عفونت ويروسی شروع شده كه به صورت Upward gaze  و سيانوز لب ها و ميوكلونيك روزی 5-4 بار بوده است و عليرغم مصرف دارو های ضد تشنج كماكان ادامه دارد.

يك ماه قبل از بستری اخير و به دنبال يك هفته پس از سرماخوردگی، دچار ضايعات اريتماتو اطراف دهان و سپس گردن و ناحيه مقعدی تناسلی واطراف پلك می شود. دو هفته بعد از آن دچار ريزش مو می شود. در ضمن مادر از كاهش ديد و فوتوفوبی او و نيز قرمزی چشمها شكايت دارد. از نظر تكاملی در حال حاضر بدون كمك مي نشيند. با كمك می ايستد و قادر به راه رفتن نيست و در حد 3-2  كلمه بيان می كند. در سابقه  فاميلی  نكته  مثبت  ا ز نظر  موارد  مشابه   وجود   نداشت. در معاينه آلوپسی، كونژكتيويت دوطرفه، فوتوفوبی، ضايعات اريتماتو اطراف دهان، حاشيه پلك، ناحيه تناسلی و اطراف مقعد و اپتيك آتروفی دو طرفه شديد دارد. در آزمايشات ESR,FBS. LFT.CBC  و سطح لاكتات و آمونياك سرم و سطح روی سرم نرمال است ولی اسيدوز متابوليك خفيف دارد. در CTScan  انجام شده  آتروفی مغز، گزارش شد و EEG  وی غير طبيعی بود. با شك به كمبود بيوتينيداز اندازه گيري سطح آنزيم بيوتينيداز در خواست شد كه ميزان آن زير 10 درصد گزارش گرديد. برای وی درمان با بيوتين آغاز شد و در نهايت بيمار با حال عمومی خوب و كنترل كامل تشنج مرخص شد .                                

بیشتر

نقش سلنیوم در صرع مقاوم به درمان

دکتر محمود رضا اشرفی – استاد دانشگاه علوم پزشكي تهران ، مركز طبي كودكان

هدف : پس از معرفی مواردی از بیماران با کمبود سلنیوم و تشنجهای مکرر و مقاوم که بدنبال جایگزینی سلنیوم کنترل تشنجها به آسانی انجام گرفت این ایده که شاید سلنیوم با محافظت سلولهای مغزی در برابر اکسیژن آزاد و پراکسیداسیون چربی از تشنج مقاوم در موارد کمبود سلنیوم جلوگیری میکند در صدد برآمدیم تا در طرحی تحقیقاتی سطح سرمی سلنیوم در بیماران مبتلا به تشنج مکرر یا صرع مقاوم به درمان را اندازه گیری و با سطح سرمی گروه کنترل نرمال مقایسه نماییم.

روش مطالعه : در یک مطالعه مورد- شاهدی جهت مقایسه سطح سرمی سلنیوم در بیماران مبتلا به صرع مقاوم یا تشنج مکرر با افراد نرمال، هشتاد بیمار تشنجی بدون محدودیت سنی- نوزادی تا بلوغ- که کرایتریای صرع مقاوم یا تشنج مکرر را داشتند وارد مطالعه گردیده و پس از تکمیل پرسشنامه واقدامات تشخیصی، سلنیوم سرم به روش   Atomic Absorption Spectrophotometer و هیدرید كردن سلنیوم اندازه گیری گردید. هشتاد مورد شاهد نیزاز بین کودکان تبدار به ظاهر سالم بدون سابقه تشنج که از نظرسنی ، وضعیت اجتماعی اقتصادی و منطقه زندگی مشابه با بیماران اتتخاب شدند.

یافته ها: متوسط سطح سرمی سلنیوم در گروه بیماران 88/68 نانوگرم در میلی لیتر با انحراف معیار 58/17 و در گروه شاهد93/85 نانوگرم در میلی لیتر با انحراف معیار 93/13بوده است. اختلاف معنی دار آماری بین میانگین سطح سرمی سلنیوم در گروه بیماران در مقایسه با گروه کنترل، بصورت کمتر بودن سطح سرمی سلنیوم در گروه بیماران با تشنج مکرر وصرع مقاوم مشاهده گردید (P value <0.05). تعیین حدودی که با 95در صد اطمینان میانگین جامعه را در بر گیردحد بالا و پایین سلنیوم در جامعه را بدست داد .

نتیجه گیری:  به نظر میرسد اندازه گیری سطح سرمی سلنیوم در بیماران با تشنج مکرر وصرع مقاوم به عنوان یک اقدام تشخیصی قابل اهمیت  در ردیف سایر اقداما ت تشخیصی  در این بیماران قرار گیرد .

کلمات کلیدی: سلنیوم، صرع مقاوم ، تشنج مکرر

بیشتر