آنسفالوپاتی صرعی در نوزادان و کودکان

آنسفالوپاتی صرعی در نوزادان و کودکان

آنسفالوپاتی صرعی یکی از شدیدترین اختلال‌های مغزی در سنین کودکی است که با علائم زیر مشخص می‌شود:

  1.  فعالیت غیرطبیعی نوارمغزی

  2.  تشنج‌هایی که معمولاً چند نوع هستند و مقاوم به درمان

  3.  اختلال شناختی، رفتاری و عصبی که ممکن است شدید باشند

  4.  گاهی مرگ زودهنگام

مفهوم آنسفالوپاتی صرعی بر اساس این فرضیه است که تشنج‌های شدید و فعالیت صرعی نوار مغز در زمان رشد مغز، اصلی‌ترین علت زوال پیشروندۀ شناختی و عصبی روانی در این بیماران است. متقابلاً این فعالیت صرعی مخرب، واکنش مغز به دلیل تحریک‌پذیری کورتکس به وضعیت‌های مختلف پاتولوژی است که می‌تواند موضعی یا منتشر، با علت مشخص یا بدون علت مشخص باشد. این واکنش صرعی مربوط به سن، به دلیل عدم رشد کافی مغز ایجاد می‌شود و بسته به مرحلۀ رشد مغز و زمانی که اتفاق می‌افتد، متفاوت است.

انواع مختلف آنسفالوپاتی صرعی با شروع در دوران نوزادی، خردسالی و کودکی به شرح زیر است :

  • سندرم دراوت ( صرع شدید میوکلونیک در نوزادی )

  • آنسفالوپاتی میوکلونیک اولیه

  • سندرم لاندا کلفنر

  • صرع هایپوتالامیک

  • سندرم لنوکس گاستو

  • سندرم اوتاهارا

  • سندرم وست