سندرم لاندا کلفنر

سندرم لاندا کلفنر

نکته های مهم :

  • سندرم لاندا کلفنر بین سنین دو تا هشت سال در کودکان شروع می شود. ( به طور متوسط بین سنین پنج تا هفت سال ) دختران و پسران را به طور یکسان درگیر می کند.
  • کودک مبتلا  بعد از رشد طبیعی متناسب با سن خود، دچار فقدان پیشروندۀ توانایی های زبان (درک و صحبت کردن) می شود.
  • تشنج ها در سه کودک از هر چهار کودک اتفاق می افتد. تشنج ها به صورت اولیه در خواب بوده؛ متناوب نیستند و اغلب با افزایش سن، بهتر می شوند.
  • معمولاً  تشنج های موضعی حرکتی در این سندرم اتفاق می‌افتند، ولی تشنج های ابسانس تیپیکال و آتیپیکال و تشنج های آتونیک هم گزارش شده است.

این سندرم به عنوان سندرم آفازی (اختلال در بیان)  پیشروندۀ صرعی و آفازی همراه با اختلال تشنجی هم شناخته شده است و یک سندرم نادر صرعی است. از دست دادن ناگهانی یا تدریجی توانایی های درک صحبت یا صداهای آشنا، در کودکی که رشد و تکامل مناسب را داشته است؛ به طور معمول دیده می شود.

همزمان که این سندرم درک زبانی کودک را درگیر می سازد، ممکن است همزمان هردو توانایی درک و صحبت کردن را هم تحت تأثیر قرار دهد. همچنین می‌تواند توانایی تشخیص صداها را هم به طور کلی درگیر کند؛ اما آزمایش‌های شنوایی طبیعی هستند. مشکلات نقص توجه با یا بدون بیش فعالی؛ اضطراب و پرخاشگری، می تواند از هر 10 کودک، در هشت کودک مشاهده شود.

دلیل بروز سندرم لاندا کلفنر هنوز ناشناخته است؛ اگر چه که جهش های ژنی در کودکان مبتلا یافت شده است. تاریخچۀ تشنج در خانواده می تواند دیده شود؛ اما رایج نیست.

تشنج ها در کودکان مبتلا، با داروهای ضدتشنج می توانند درمان شوند. خیلی مهم است که تشنج های متناوب هنگام خواب هم کنترل شوند. به نظر می رسد تشنج های زمان خواب، روی صحبت کردن کودک اثر گذاشته و مشکلات ذهنی در کودک به وجود می آورند. بیشتر داروهای ضدصرع در درمان مؤثر نیستند. در موارد نادر، جراحی هم می تواند اثر داشته باشد.

دارویی که اغلب استفاده می شود، استروئیدها یا میزان بالای دیازپام در شب هستند. داروهایی که معمولاً برای درمان این سندرم استفاده می شوند شامل کلوبازام، اتوسوکسماید، سدیم والپروات، استازولامید و لوبل هستند. در بیشتر موارد بیش از یک دارو برای درمان استفاده می شود.

گاهی اوقات تشنج های مداوم در خواب با وجود دارودرمانی ادامه پیدا می کنند. در این کودکان، نوعی از جراحی می تواند یک انتخاب درمانی باشد. گفتار درمانی بلافاصله لازم است در این کودکان شروع شود. یک تیم درمانی شامل روانپزشک کودک، متخصص مغز و اعصاب کودک و مشاور متخصص کودکان لازم است برای درمان علائم بیش فعالی، اضطراب و پرخاشگری اقدام کنند.