سندرم لنوکس گاستو

سندرم لنوکس گاستو

سندرم لنوکس – گاستو مجموعه ای از انواع تشنج ها است؛ (تشنج های تونیک بیشترین بخش آن را تشکیل می دهند) که همراه با امواج Spike & Wave  در نوار مغزی مشخص می شود. این سندرم معمولاً در کودکی شروع شده و در بیشتر موارد همراه با کم‌توانی ذهنی است. میزان بروز آن در هر 1000 تولد زنده ، 0.3 تخمین زده می شود.

کودک مبتلا به این سندرم، ترکیبی از تمام تشنج ها را دارد. بیشترین نوع تشنج ها به ترتیب عبارتند از : تونیک ، تونیک – کلونیک، میوکلونیک، ابسانس آتیپیکال و تشنج های افتادن سر (Drop attack ).

تشنج های تونیک بیشترین تشنجی است که در این سندرم اتفاق می افتد. این تشنج ها در خواب فعال شده و ممکن است در طول شب چند بار اتفاق بیفتند. شدت تشنج های تونیک در مرحلۀ non-REM خواب افزایش یافته و در مرحلۀ REM معمولاً پیش نمی آیند.

زمان تشنج های تونیک در این سندرم کوتاه است و بین چند ثانیه تا چند دقیقه طول می کشد. چون این تشنج ها، تعادل بیمار را به هم می زند، در بسیاری از موارد سقوط کودکان مبتلا، به دلیل همین تشنج های تونیک است. 

انقباض های پلک، خیره شدن چشم ها، باز شدن مردمک ها و قطع تنفس در این سندرم دیده می شود. در تشنج های تونیک، بیمار هوشیاری خود را از دست می دهد. اگرچه ممکن است ناگهان از خواب بیدار شود؛ ولی  بیهوش می شود. گاهی به دلیل کوتاه بودن زمان تشنج ها، به وسیلۀ والدین تشخیص داده نمی شود.

  • درمان

کنترل کامل تشنج ها، معمولاً به ندرت به دست می‌آید. به دلیل طبیعت مقاوم به درمان تشنج ها و انواع مختلف آنها، کودک روی درمان با چند دارو قرار داده می‌شود. این درمان چند دارویی، معمولاً  نتیجۀ خوبی در کنترل تشنج ها نداشته و موجب واکنش های سمی در بدن می شود؛ مانند خستگی زیاد، حال تهوع و عدم تعادل که در اثر تجمع داروها در بدن به وجود می آیند. والپرویک اسید، فنی توئین، فلبامات، لاموتریژین، توپیرامات و بنزودیازپین ها معمولاً در درمان این سندرم استفاده می شوند.

سدیم والپروات به دلیل طیف وسیع درمانی با تأثیر برروی انواع تشنج ها در این سندرم مفید واقع می شود. همچنین نداشتن عوارض خواب‌آور، موجب استفادۀ گسترده از این دارو در این سندرم شده است. به دلیل عوارض سمی کبدی، در کودکان به ویژه زیر دو سال باید با احتیاط مصرف شود.

لاموتریژین و توپیرامات نیز در کاهش تعداد تشنج ها مفید گزارش شده اند. هردو دارو به خوبی به وسیلۀ کودکان تحمل می شوند. توپیرامات نیز با عوارضی چون کاهش وزن، اسیدوز، سنگ کلیه و اختلال یادگیری – به ویژه در دوزهای بالا – همراه است. کنترل کامل تشنج ها به ندرت با هریک از این داروها به دست می آید.

فلبامات اولین دارویی بود که در یک مطالعۀ دارونما، در درمان سندرم لنوکس- گاستو مؤثر واقع شد. این دارو در درمان تعدادی از انواع تشنج ها مانند تشنج های آتونیک یا Drop Attack مؤثر بود. اما عوارضی مانند آنمی آپلاستیک و مسمومیت کبدی را به همراه دارد؛ که به همین دلیل فقط  برای  بیمارانی استفاده می شود که درمان های دیگر برای آنها موفقیت آمیز نبوده است.

فنی توئین در درمان تشنج های تونیک و آتونیک سودمند است؛ اما به ندرت در تشنج های ابسانس آتیپیکال مفید است. بنزودیازپین ها نظیر کلونازپام نیز دارای طیف درمان گسترده ای هستند؛ اما به دلیل عوارض جانبی مانند خستگی، تحریک پذیری و اختلال یادگیری خیلی مورد استفاده قرار نمی گیرند. به علاوه تعداد زیادی از بیماران نسبت به اثر ضد صرعی این دارو مقاوم می شوند.

با وجود هدف کنترل تشنج ها با درمان تک دارویی، بیشتر کودکان مبتلا به سندرم لنوکس – گاستو بر روی چند دارو قرار می گیرند. اگرچه اثربخشی درمان ترکیبی، خوب ارزیابی نشده؛ گاهی درمان چند دارویی درکنترل تشنج ها مفید است. ترکیب لاموتریژین و سدیم والپروات در درمان بعضی کودکان مبتلا، بسیار مؤثر بوده است.

روی هم رفته بررسی متون این نظریه را تأیید می کند که رژیم کتوژنیک در برخی کودکان، تشنج ها را به صورت رضایت بخشی کنترل می کند.  یک سوم تا  نیمی از کودکان مبتلا، پاسخی عالی به رژیم کتوژنیک داده اند. یک سوم دیگر پاسخ ناقص با کاهش مختصر در تعداد تشنج ها یا شدت آنها داده شده است و یک سوم باقیمانده به نظر می رسد که  رژیم کتوژنیک برای آنها سودمند نیست.

اگرچه مشکلات مربوط به آشنا ساختن و نگه داشتن رژیم کتوژنیک قابل توجه است، اما والدین و کودکان به دلیل تأثیر این رژیم در کاهش تشنج ها، به سهولت با سختی‌های آن سازگاری پیدا می کنند. عوارض این رژیم عبارتند از : سنگ کلیه، آنمی همولیتیک، هیپوپروتئینمی، اسیدوز توبولار کلیوی و افزایش آنزیم‌های کبدی.

  • پیش آگهی

در 20 تا 60 درصد کودکان قبل از شروع تشنج ها، کم توانی ذهنی وجود دارد. بعضی از بیماران، که تشنج های با منشأ نامعلوم دارند، بهرۀ هوشی طبیعی دارند یا در تاریخچۀ خود قبل از شروع تشنج ها، بهرۀ هوشی طبیعی را نشان می دهند. به هرحال تشنج های با منشأ نامعلوم، پیش آگهی خوبی بعد از شروع  ندارند.

به دلیل زوال عقلی که معمولاً در این سندرم اتفاق می افتد، نسبت بیماران کم توان ذهنی همراه با افزایش سن بیشتر می شود. اگرچه تعداد اندکی از بیماران دچار کم توانی ذهنی نمی شوند.

توانایی یادگیری بیماران دستخوش تغییر شده و در بعضی درجه ها بستگی به شدت نوار مغز غیرطبیعی دارد. مشکلات رفتاری در این سندرم شایع است و از بیش‌فعالی تا حالت های روانی شدید و رفتارهای اوتیستیک متغیر است. اختلالات عصبی بسیار شایع است.

اگرچه خط سیر طبیعی این اختلال، کاهش تشنج های آتونیک، میوکلونیک و ابسانس آتیپیکال با افزایش سن است؛ اغلب افزایش تشنج های تونیک- کلونیک و تشنج های موضعی دیده می شود. توقف کامل تشنج ها در موارد معدودی دیده می شود.