رضا عزيزی مالاميری
فوق تخصص اعصاب كودكان
بر اساس تقسيم بندی جديد ILAE، سندرم West در ميان آنسفالوپاتیهای تكاملی قرار میگيرد. در اين گروه بيماریها، فعاليت صرعی منجر به اختلالات شديد شناختی و رفتاری بيش از آن چيزی كه از علت زمينهای انتظار میرود میشود و اين اختلالات در گذر زمان بدتر خواهند شد. سندرم West در امتداد آنسفالوپاتیهای ديگری مثل Ohtahara و آنسفالوپاتی ميوكلونيك زودرس دوران نوزادی قرار دارد و میتواند به سندرم Lennox‑Gastaut ختم شود. اين سندرمهای صرعی به شدت مقاوم به درمان بوده و تاثير منفی بزرگی بر روی كيفيت زندگی بيماران و خانوادههای ايشان دارند. تقريبا همه شيرخواران مبتلا به سندرم West از نظر تكاملی عقب هستند يا اينكه در طول زمان پسرفت خواهند كرد. بنابراين اين سندرم بايد در هر شيرخوار با پسرفت تكاملی مورد توجه قرار گيرد.
سندرم West با تشنجهای Epileptic spasm، تاخير يا پسرفت تكاملی و يك الگوی خاص الكتروآنسفالوگرافيك به نام Hypsarrhythmia شناخته میشود. بسياری از شيرخواران مبتلا به سندرم West از اختلالات ساختمانی مغزی يا بيماریهای نورومتابوليك رنج میبرند. تنها گروه اندكی از اين شيرخواران به عنوان علت نامعلوم تقسيمبندی شدهاند. در برخی شيرخواران مبتلا به سندرم West كه ظاهر سالم مغزی در MRI دارند، در اسكنهای PET و SPECT ناهنجاری نشان دادهاند، لذا نرمال بودن MRI در اين شيرخواران به معنای مغز نرمال نيست.
سندرم West به شدت مقاوم به درمان است و پاسخ به اكثر درمانها نامناسب است. در ميان داروهای مختلف، ACTH و Sabril داروهايی هستند كه در اين شيرخواران بيشتر تجويز میگردند. هر چند كه بسياری از شيرخواران پاسخ مناسبی نشان نمیدهند و مكرراً نيازمند درمانهای ديگری از جمله رژيم كتوژنيك میگردند. در گروهی نيز كه ديسپلازی فوكال كورتكس كشف میگردد جراحی صرع میتواند انتخاب بسيار مناسبی باشد و میتواند از آنسفالوپاتی پيشگيری نمايد.
متاسفانه حتی بعد از كنترل موفق تشنجها، اكثر اين شيرخواران تكامل نرمالی نخواهند داشت و بسياری علايم اوتيسم را بروز خواهند داد. بعد از شيرخوارگی نيز بسياری از شيرخواران مبتلا به سندرم West انواع تشنجهای ديگر مثل آبسانس آتيپيكال، تونيك و آتونيك را بروز میدهند و كودكانی خواهند شد مبتلا به سندرم Lennox Gastaut .
كلمات كليدی: سندرم West، شيرخوارگی، مقاوم به درمان