آرشیو مقاله های پژوهشی

گزارش يك مورد صرع مقاوم ناشی از كمبود بيوتينيداز

دكتر راضيه فلاح

فوق تخصص مغز واعصاب كودكان – استاديار گروه اطفال دانشگاه علوم پزشكي شهيد صدوقی يزد

تشنج كه در 10 درصد از كودكان ديده مي شود، شايع ترين معضلی است كه در طب اعصاب كودكان با آن روبرو هستيم.  صرع مقاوم يا intractable epilepsy   نيز از مشكلات عمده پزشكان اعصاب اطفال است. شيوع صرع در  كودكان8/0 – 5/0 درصد بوده و صرع مقاوم كه از نظر تعريف به مواردی اطلاق می شود كه حملات صرع با استفاده از داروهای ضد تشنج رايج به خوبی كنترل نمی   شود، 20% از موارد صرع كودكان را شامل می شود. از بيماری هايی كه می تواند منجر به  تشنج مكرر شود كمبود بيوتينيداز است   كه با تشخيص زودرس و درمان  بموقع آن می توان از علائم كلينيكي و نقص های عصبی جلوگيری كرد .
كمبود بيوتينيداز يك بيماری اتوزوم مغلوب است كه ژن آن روی كروموزوم 3 قرار گرفته و شیوع آن یک در 60000
است و علائم شايع شامل : تشنج، كری حسی عصبی، بثورات پوستی، ريزش مو، اتاكسی و تظاهرات  چشمی از جمله كاهش ديد است و به خصوص در بیماری كه تركيبی از علائم عصبی و پوستی دارد بايد به فكر اين تشخیص بود. تظاهرات نورولوژيك از علائم عمده كمبود بيوتينيداز هستند و  تشنج در بيش از 50 درصد بيماران ديده مي شود و گاه ممكن است تنها  علامت بالينی بيماری باشد لذا در هر  بيمار با تشنج غير قابل توضيح بررسي ميزان فعاليت بيوتينيداز منطقی بنظر‏ می رسد. ما در اينجا به معرفی يك مورد كمبود بيوتينيداز می پردازيم كه با تشنج، تاخير تكاملی، ضايعات پوستی مشابه آكرودرماتيت انتروپاتيكا و اسيدوز متابوليك خفيف جبران شده مراجعه كرده است كه تشنج های او با درمان با بيوتين كاملا كنترل می شود.

 بيماري كه معرفی می شود دختر دوسال و هفت ماهه اي است كه اين بار به علت عدم كنترل تشنج و ضايعات پوستی اطراف دهان، ناحيه پرينه و اطراف پلك در بيمارستان مفيد بستري شده است. تشنج او از هفت ماهگی بدنبال يك عفونت ويروسی شروع شده كه به صورت Upward gaze  و سيانوز لب ها و ميوكلونيك روزی 5-4 بار بوده است و عليرغم مصرف دارو های ضد تشنج كماكان ادامه دارد.

يك ماه قبل از بستری اخير و به دنبال يك هفته پس از سرماخوردگی، دچار ضايعات اريتماتو اطراف دهان و سپس گردن و ناحيه مقعدی تناسلی واطراف پلك می شود. دو هفته بعد از آن دچار ريزش مو می شود. در ضمن مادر از كاهش ديد و فوتوفوبی او و نيز قرمزی چشمها شكايت دارد. از نظر تكاملی در حال حاضر بدون كمك مي نشيند. با كمك می ايستد و قادر به راه رفتن نيست و در حد 3-2  كلمه بيان می كند. در سابقه  فاميلی  نكته  مثبت  ا ز نظر  موارد  مشابه   وجود   نداشت. در معاينه آلوپسی، كونژكتيويت دوطرفه، فوتوفوبی، ضايعات اريتماتو اطراف دهان، حاشيه پلك، ناحيه تناسلی و اطراف مقعد و اپتيك آتروفی دو طرفه شديد دارد. در آزمايشات ESR,FBS. LFT.CBC  و سطح لاكتات و آمونياك سرم و سطح روی سرم نرمال است ولی اسيدوز متابوليك خفيف دارد. در CTScan  انجام شده  آتروفی مغز، گزارش شد و EEG  وی غير طبيعی بود. با شك به كمبود بيوتينيداز اندازه گيري سطح آنزيم بيوتينيداز در خواست شد كه ميزان آن زير 10 درصد گزارش گرديد. برای وی درمان با بيوتين آغاز شد و در نهايت بيمار با حال عمومی خوب و كنترل كامل تشنج مرخص شد .                                

بیشتر

انسیدانس بروز تشنج در بیماران صرعی مراجعه کننده به اتاق عمل

                نویسندگان: دکترمجید قدسی.دکتر سعید سلیمانی. دانشگاه علوم پزشکی ارتش

مقدمه:

از آنجایی که بیماری صرع یکی از شایع ترین بیماری های موجود در جامعه بوده و افراد  در گیر با آن خواه و نا خواه نیاز به عمل جراحی پیدا کرده و به اتاق عمل مراجعه می نمایند و بیهوشی در این بیماران نیاز به تمهیدات خاصی دارد؛ لذا تصمیم گرفتیم با بررسی روش بیهوشی در این بیماران به اشکالات احتمالی موجود پی ببریم .

روش:

به مدت یک سال (1386) تمامی بیماران مراجعه کننده به اتاق عمل بیمارستان خانواده ارتش تحت نظر قرار گرفته و از نظر ابتلا به صرع از آنان شرح حال گرفته شد. بیمارانی که سابقه تب و به دنبال آن تشنج در دوران کودکی داشته از مطالعه حذف شدند. تعداد 42 بیمار در کلاس 1 و 2 بیهوشی انجمن بیهوشی آمریکا که سابقه صرع و مصرف دارو های مربوط به آن را به مدت چندین سال داشتند انتخاب و به دو گروه 21 نفره تقسیم شده و همراه با گروه شاهد (n=21) که سابقه ای از صرع نمی دادند تحت دو روش بیهوشی مختلف قرار گرفتند.

گروه اول(n=21) که اعمال جراحی تحتانی شکم و لگن و پا را داشتند تحت بیهوشی اسپاینال (لیدوکایین 5 درصد داخل نخاعی 100mg  ) و گروه دوم (n=21) که اعمال جراحی عمومی داشتند تحت بیهوشی عمومی با نسدونال + میدازولام + پاولن + مخدر + هالوتان 5.0 درصد +N2O  50 درصد) قرار گرفتند.

کلیه بیماران شب قبل از عمل ویزیت شده و توصیه به مصرف دارو های ضد تشنج خودشان  شد.

یافته ها:

در گروه اول و دوم هیچ موردی از صرع یا تشنج دیده نشد. در یک مورد در گروه شاهد که تحت بی حسی موضعی برای در آوردن لیپوم زیر جلدی بزرگ بازو با لیدوکایین 2 درصد به میزان 200mg قرار گرفته بود؛ تشنج ناگهانی دیده شد که بلافاصله با دیازپام کنترل شد و هیچ سابقه ای از صرع قبلی را نمی داد.

بحث:                                                                                                                                        

به نظر می رسد بیهوشی روتین استفاده شده در اتاق عمل با استفاده از القا کننده بیهوشی نسدونال که ذاتاً دارویی ضد تشنج است و ادامه آن با دارو های تبخیری بیهوشی با میزان کم (هالوتان 50. درصد) در کنترل تشنج در بیماران صرعی موثر بوده و بیهوشی کم خطری را برای آنها به وجود می آورد.

بیشتر

بررسی تشنج ناشی از تب درکودکان بستری شده بخش اطفال مجتمع آموزشی درمانی امیر (ع) سمنان

 نویسنده: سكينه صيادجو (عضو هیئت علمی)

مقدمه: از جمله مواردی که سلامت کودکان را به مخاطره می اندازد بیماری ها هستند. در دوره کودکی مانند سایر دوره ها، کودک با بیماری های ویروسی، باکتریایی و… روبرو می شود که برخی از آنها با تشنج همراه است؛ مانند تشنج ناشی از تب که با افزایش دمای بدن و در صورت عدم کنترل و کاهش دما می تواند منجر به  تشنج شود. شیوع این مشکل 5-2 در صد و یک مورد از 20 کودک 6 ماهه تا 5 ساله را در گیر می سازد. لذا به دلیل اهمیت موضوع، بررسی حاضر جهت تعیین علت تشنج و برخی از مشخصات دیگر کودکان بستری در بخش اطفال مجتمع آموزشی درمانی امیر (ع) سمنان صورت گرفت.

مواد و روش ها: این مطالعه به صورت توصیفی- مقطعی بوده که در مدت یک سال (1386) با مطالعه تمام پرونده های کودکانی که به علت تشنج ناشی از تب بستری شده بودند، انجام شد. اطلاعات لازم مانند سن، جنس، سابقه تشنج و… از آنها استخراج گردید و در چک لیست وارد شده؛ سپس اطلاعات مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفتند.

یافته ها: نتایج نشان داد که ازلحاظ جنسیت، پسر و دختر هر کدام  50% بودند. 4/89% کودکان زیر 5 سال، و در خصوص تکرار تشنج در این کودکان 8/61% برای مرتبه اول و 2/38% برای بار دوم دچار تشنج شده بودند.کوتاهترین و بلندترین مدت زمان تشنج به ترتیب 1 و 15 دقیقه بود.از لحاظ وجود سابقه تشنج ناشی از تب در فامیل،  یافته ها نشان داد که از 41 پرونده کودک که سابقه فامیلی ثبت شده بود 14 نفر(1/34%) بروز تشنج در فامیل درجه یک و دو مثبت گزارش کرده بودند. بیش از نیمی از کودکان(7/51%) حاصل سزارین و مابقی زایمان طبیعی بودند. 50% تشنج در فرزند اول، 24% در فرزند دوم و بقیه در فرزندان دیگر  رخ داده بود. شايعترين علائم به ترتيب تونيك كلونيك 5/73%، خيره شدن چشم ها 7/64%، خارج شدن كف از دهان 2/38%، كاهش سطح هوشياري 9/27% ، سيانوز22 % و بي اختياري ادرار يا مدفوع  7/11% و سر درد 3/1% در كودكان گزارش شده است. بیشترین بیماری های همراه سرماخوردگی، اسهال و استفراغ، اوتیت میانی حاد وعفونت های ادراری بودند. 5/29% بدون درمان،  5/48% تحت درمان با فنوباربیتال به تنهایی یا همراه داروهای دیگر و 22% فقط تحت درمان با دیازپام قرار گرفتند.

نتیجه گیری: یافته های فوق نشان می دهد تشنج ناشی از تب در کودکان زیر 5 سال شایع می باشد؛ که با توجه به افزایش قابل توجه عوارض شدید عصبی در آینده از قبیل صرع، شناسایی و کنترل افزایش دمای بدن و در صورت بروز تشنج، تشخیص و درمان به موقع از اهمیت ویژه ای بر خوردار است.

بیشتر

بررسی اثربخشی رژيم كتوژنيك با حداقل عوارض در بيماران مصروع

نويسندگان : فاطمه نظری، الهام قاسمي، اعظم خوانساری

دانشگاه علوم پزشكي اصفهان- دانشكده پرستاري و مامايی

مقدمه : صرع يكي از شايعترين اختلالات مزمن عصبی است كه در حدود 3-2 درصد افراد در جهان به آن مبتلا، و تقريبأ 50 ميليون نفر در جهان و دركشور ما بيش از يك ميليون  نفر مبتلا به صرع مي باشند. نيمي از اين تعداد يا درمان نشده اند يا ناقص درمان مي شوند. هدف اصلي درمان در این بيماران، بر طرف ساختن علت صرع، جلوگيري از بروز حملات و برخورد با پيامد هاي روانی- اجتماعی و برگشت بيمار به زندگی عادی است كه با استفاده از درمان هاي دارويي و غير دارويي ميسر مي شود. يكي از درمان های غير دارويی مهم، رژيم كتوژنيك است كه در استفاده و عدم استفاده از آن اتفاق نظر وجود ندارد و مستندات محدودي دال بر مؤثر بودن اين رژيم در بزرگسالان مبتلا به صرع مقاوم وجود دارد.

روش: يك مطالعه مروري سيستماتيك كه بر اساس بررسي متون كتابخانه اي و مقالات ایندکس شده در سایت های معتبر تا سال 2008 ميلادي انجام شده است.

یافته های پژوهشی: صرع ها گروهي از اختلالات هستند كه با تغييرات مزمن و حمله اي فونكسيون عصبي مشخص و با اختلالات فعاليت الكتريكي مغز ظاهر مي گردد. صرع در كودكان وافراد سالمند شيوع بيشتري دارد. اولين خط درماني صرع،  داروهاي ضدصرع به شمار مي آيند؛ به طوري كه 80 درصد حملات صرع توسط داروهاي ضد صرع كنترل می شود. ولی در 20 درصد افراد با مصرف دارو بهبودي حاصل نشده است. داروهای ضد صرع به رغم كنترل يا كاهش دفعات و شدت بيماري، بدون عارضه جانبي نيستند و باعث بروز بعضي عوارض عاطفي، رواني و رفتاري مي شوند. یکی ازدرمان هاي ديگر صرع،  جراحي است؛ اما بيش از نيمي از افراد مبتلا به صرع هاي مقاوم،كانديد جراحي نیستند. با توجه به این که بيشتر صرع ها حاصل اختلالاتي در متابوليسم انرژي مغز مي باشد؛ لذا استفاده از رژيم كتوژنيك امروزه به عنوان يكي از درمان هاي جايگزين مطرح است. براساس تحقيقات انجام شده کان کلینز(2008)و كانگ(2006)و كاسر(2006) و هايز(2002) و لوي و كوپر(2003)،  رژيم كتوژنيك در كاهش تعداد حملات بسيار مؤثر و عوارض كمي بر جاي مي گذارد. نتايج مطالعات كين (2006) نشان دهنده كنترل كامل حملات در 6/15% وکاهش بیش از 50% حملات در 33% مبتلایان می باشد. همچنين مارتين (2007) در مطالعه ای بر روي 557 كودك مبتلا به صرع تحت درمان رژيم كتوژنيك دريافت كه خطر عود حملات بعد از درمان در مقايسه با عمل جراحي مشابه بوده و پس از قطع مصرف داروها كمتر بوده است. استينمن (2003) درمطالعه كوهورت مبني بر مقايسه كودكان تشنجي تحت درمان با جراحي و رژيم كتوژنيك نشان داد كه كودكاني كه تحت درمان رژيم وهم جراحي بودند بيش از 90% كاهش حملات  را داشته اند و 29% افرادي كه كانديد عمل جراحي نبودند، حمله اي نداشتند و مدت حملات  در افراد تحت رژيم كتوژنيك در مقايسه با افراد تحت جراحي کمتر بود.

نتيجه گيري:  علیرغم افزایش درمان های دارویی موثر قابل دسترس، درمان های غیر دارویی به ویژه رژيم كتوژنيك نقش مهمی در کنترل حملات تشنجی در كودكان با صرع مقاوم ایفا می کنند و در نتیجه از بار تشنج بر سامانه ارائه خدمات بهداشتی در کل جامعه کاسته و موجب بهبود کیفیت زندگی و کاهش هزینه مراقبت بهداشتی می گردد.

کلیدواژه:صرع، تشنج، رژیم کتوژنیک

بیشتر

بررسی رابطه فاميلی مثبت با بروز تب و تشنج در کودکان

٭٭دکتر بهروز فرهنگ فر- متخصص کودکان استادیار دانشكده پزشکی دانشگاه آزاد اسلامی

٭دکتر بهاره پور عسگری

٭ دکتر قدرت اله پور نظری متخصص بیماریهای اعصاب و استادیار دانشگاه آزاد اسلامی نجف آباد

مقدمه :

حملات تشنجی مرتبط با تب عبارت است از تشنجی که همراه تب بالاتر از 5/38 درجه سانتیگراد و در سنین بین 6 ماه تا 6 سال در کودکان رخ می دهد و علت تشنج، عفونت سیستم عصبی مرکزی و یا اختلالات متابولیسمی همراه تب نباشد. تب و تشنج از مراجعات شایع اورژانسی کودکان ( شایعترین تشنج در کودکان ) با شیوع 4-2 درصد می باشد .

در کودکی که با تب و تشنج به اورژانس مراجعه می نماید اولین اقدام، کنترل تشنج است؛ ولی در کنار آن باید به دنبال علت زمینه ای ایجاد تب باشیم.

پیشگیری از عود تب و تشنج در بیماران خاص الزامی است. با توجه به شیوع بالای تب و تشنج و عدم امکان پیشگیری در تمام بیماران مبتلا و با در نظر گرفتن این که یکی از فاکتورهای مهم، داشتن سابقه فامیلی مثبت از حملات تشنجی است، عقیده بر این است که در صورت وجود چنین سابقه ای، احتمال عود تب و تشنج در آینده بیشتر است. مولفین در مورد علت تب و تشنج ، دارا بودن زمینه  مساعد ارثی را موثر می دانند و تحقیقات متعددی در این زمینه انجام شده و آمارهای مختلفی ارائه گردیده است .

اهداف و روش مطالعه :

این تحقیق به منظور تعیین رابطه فامیلی مثبت حملات تشنجی با بروز FC   در کودکان طی سال های 81-80 در بخش کودکان بیمارستان صورت گرفته است. برای این منظور جامعه مورد مطالعه به دو گروه کودکان مبتلا به تب و تشنج ( گروه مورد ) و کودکان بدون سابقه تب و تشنج ( گروه شاهد) تقسیم شده و سابقه فامیلی حملات تشنجی در دو گروه تعیین و با یکدیگر تعیین و با یکدیگر مقایسه گردید.

این بررسی یک مطالعه تحقیقی از نوع موردی شاهدی است. به این منظور 126 بیمار از کودکانی که در نیمه دوم سال 80 و نیمه اول سال 81 در بخش کودکان بیمارستان بستری شده بودند، به دو گروه 63 نفری تقسیم شدند .

63 نفر مبتلا به fc به عنوان گروه مورد و 63 نفر بدون سابقه fc به عنوان گروه شاهد در نظر گرفته شدند. با مراجعه به پرونده و پرسش از والدین سابقه فامیلی حملات تشنجی به همراه اطلاعات مربوط به سن و جنس و محل سکونت و همچنین مشخصات حملات تشنجی ( در گروه مورد ) در فرم اطلاعاتی ثبت و سپس به منظور مقایسه سابقه فامیلی مثبت ( اعم از تب و تشنج یا صرع ) در گروه مورد و شاهد از آزمون آماری (XC2) استفاده شد.

بحث و نتیجه گیری :

 با ارزیابی نقش سابقه فامیلی مثبت حملات تشنجی در بروز FC اهمیت پرسش در مورد وجود چنین سابقه ای از تمام کودکانی که با تب به مطب یا اورژانس مراجعه می کنند آشکار می شود. از سوی دیگر در صورت مثبت بودن سابقه فامیلی حملات تشنجی در کودک تب دار، کنترل دقیق چنین بیماری جهت کاهش تب و پیشگیری از بروز FC ضروری است.

تجزیه و تحلیل : این پژوهش نشان داد 20 نفر (7/31 درصد ) از کودکان مبتلا به FC (گروه مورد) دارای سابقه فامیلی مثبت FC بودند . در تحقیقی که توسط Verity و همکاران  در سال 1985 در انگلستان صورت گرفت؛ سابقه فامیلی مثبت FC در اطفال مبتلا به تب و تشنج 26 درصد محاسبه گردیده بود.

علت تفاوت مختصر در بین این دو رقم چند علت می تواند باشد.

  1. مدل وراثتی FC مدل وراثتی ژن غالب با نفوذ کاهش یافته یا مدل وراثتی ژن های متعدد می باشد. در نتیجه به دلیل نفوذپذیری متفاوت ژن غالب، میزان انتقال از نسلی به نسل دیگر در منطقه و هر خانواده می تواند متفاوت باشد.
  2. علاوه بر عامل ژنتیک عوامل دیگری نیز در به وجود آمدن FC موثر هستند. بعضی از این عوامل مثل اختلالات نوروترنسیتری شناخته شده اند.
  3. و برخی عوامل هنوز ناشناخته باقی مانده اند. این عوامل می توانند میزان بروز FC را در خانواده و مناطق مختلف تغییر دهند.

در گروه مورد ( اطفال مبتلا به FC ) 7 نفر (11 درصد) آنها دارای سابقه فامیلی مثبت FC در برادر و خواهر خود بودند. با توجه به احتمال وقوع FC در جمعیت عادی (4-2 ) درصد رقم فوق یعنی 11 درصد حدود 3 برابر جمعیت عادی است. در تحقیقاتی که توسط Annegers و همکاران در سال 1989 در ایالات متحده آمریکا انجام گرفت، احتمال وقوع FC در برادرها و خواهرهای بیماران مبتلا به تب و تشنج،  3-2 برابر جمعیت عادی ارزیابی گردید؛ که رقم به دست آمده بیانگر افزایش وقوع FC در برادرها و خواهر های بیمار مبتلا به FC می باشد.

همچنین در گروه مورد 4 نفر ( 6 درصد ) دارای سابقه فامیلی مثبت FC در پدر و مادر خود بودند . Tsubi  انسیدانس تب و تشنج را در والدین بیمار مبتلا 17 درصد ارزیابی نمود.

تفاوت ارقام بدست آمده در این پژوهش به دو دلیل است :

  1. شیوه تحقیق، معمولاً در کشورهای غربی اکثر افراد، پرونده پزشکی منظمی دارند و اطلاعات دقیقتری از بیماری های دوران کودکی خود  دارند. این امر باعث می شود که والدین اطفال مبتلا به  FC اطلاعات دقیقتری از ابتلا به FC در دوران کودکی خود داشته باشند. در حالی که در محیط پژوهشی ما این اطلاعات دقیق وجود ندارند و باعث افزایش منفی کاذب در مورد سابقه فامیلی حملات تشنجی می شود.
  2. نحوه توارث، همانطور که گفته شد نفوذپذیری ژن غالب به وجود آورنده تب و تشنج در خانواده ها و مناطق مختلف متفاوت است.

در گروه شاهد 3 نفر (6/4 درصد ) دارای سابقه فامیلی مثبت FC بودند. احتمال ابتلا FC در میان جمعیت عمومی 4-2 درصد می باشد.

رقم بدست آمده در پژوهش ما کمی بالاتر است که می تواند به این دلیل باشد که شیوع تب و تشنج در مناطق مختلف متفاوت است؛ به طور مثال شیوع FC در کشور ژاپن 8-7 درصد است.

این امر احتمال وجود فاکتورهای محیطی را در به وجود آوردن FC  تایید می کند؛ اما به هر حال برای به دست آوردن رقم دقیقتری از شیوع FC نیاز به یک مطالعه مجزا با تعداد نمونه بیشتر می باشد.

در مجموع با توجه به نتایج پژوهش انجام شده نتیجه ای مشابه کتب مرجع و تحقیقات گذشته به دست آمده است؛ به این ترتیب که احتمال وقوع حملات تشنجی در خانواده و اقوام بیماران مبتلا FC بیش از جمعیت عادی است.

در این پژوهش در گروه مورد 27 نفر (8/42 درصد ) دختر و 36 نفر (2/57 درصد ) پسر بودند و نسبت پسر به دختر 3/1 بوده است. احتمال وقوع تب و تشنج در پسرها بیشتر است و نسبت پسر به دختر 4- 2/1 درصد محاسبه گردیده است.

علت افزایش شیوع در پسرها مشخص نیست.

درگروه مورد 52 نفر (82 درصد ) دارای تب و تشنج نوع ساده و 11 نفر (18 درصد ) دارای FC مرکب بودند. تصویر کلینیکی در 90-80 درصد موارد از نوع ساده است.

در مورد علل به وجود آورنده تب، شایعترین علت ایجاد تب در بیماران گروه مورد، عفونت مجارب تنفسی بود. از 63 کودک مورد 38 نفر (60 درصد ) دارای عفونت تنفسی بودند .

بیشتر

بررسی انديكاسيون های LP در كودكانی كه با تب و تشنج به بيمارستان دكتر شريعتی اصفهان مراجعه نموده اند ( از 1372 تا 1379 )

٭٭ دكتر بهروز فرهنگ فر متخصص كودكان و استاديار دانشگاه آزاد اسلامي نجف آباد

٭ دكتر امير حسين احمد وند

مقدمه :

تب و تشنج يكي از بيماري هاي رايج و شايعترين نوع تشنج در كودكان است و با وجودي كه يك بيماري خوش خيم است، ولي از آنجائي كه تب در 95-90 درصد موارد و تشنج در 30-20 درصد موارد بيماران مبتلا به مننژيتي ديده مي شود؛ اين بيماري در تشخيص مننژيت كه يك بيماري خطرناك است قرار مي گيرد و اين موضوع بر اهميت تشخيص و درمان آن مي افزايد .

تب و تشنج به تشنج هايي اطلاق مي شود كه همراه  با افزايش درجه حررات بدن بيش ازو به علل عفونت هاي غير از دستگاه عصبي مركزي و يا اختلالات حاد متابوليكي در كودكان 6 ماه تا 6 سال رخ مي دهد.

در 2 تا 4 درصد كودكان كمتر از 5 سال اتفاق مي افتد؛ ولي شيوع تا 15 درصد نيز گزارش شده است . نسبت ابتلا پسر به دختر  مي باشد با حداكثر پيك سني 18 ماهگي وجود شرح حال خانوادگي در اين بيماران، يك استعداد ژنتيكي را مطرح مي كند.

اهداف و روش مطالعه :

همانطور كه ذكر شد به دليل اين كه مننژيت در تشخيص افتراقي FC كودكان قرار مي گيرد و تشخيص مننژيت با انجام LP ميسر است، جهت بررسي انديكاسيون در LP و به دست آوردن يك نتيجه آماري مي تواند در عين حال كه موارد صحيح انديكاسيون LP را تخمين زد؛ از انجام LP  هاي غير ضروري جلوگيري كرد. لذا هدف اصلي از اين تحقيق بررسي فراواني LP  در كودكان مراجعه كننده با تب و تشنج و ارتباط آن با سن، جنس، فصل، شكل باليني تشنج، علامت اوليه، مدت تشنج، تكرار تشنج در 24 ساعت و نهايتاً انديكاسون هاي انجام LP  مي باشد .

نوع مطالعه در اين تحقيق، گذشته  نگر آينده نگر بوده و بر اساس اطلاعات جمع آوري شده از بررسي پرونده هاي كودكاني كه طي سالهاي 72-78 و 4 ماه اول 79 با تب و تشنج به اورژانس كودكان بيمارستان مراجعه كرده بودند و با استفاده از پرسشنامه تهيه شده، نتيجه گيري به عمل آمده است .

يافته ها و نتيجه گيري :

منظور و بررسي شيوع انديكاسيون هاي LP در كودكان با تب و تشنج ، پرونده كودكاني كه به دليل تب و تشنج در فاصله سال هاي فوق مراجعه و تحت انجام LP  قرار گرفته بودند از نظر سن، جنس، فصل، مدت و تعداد و شكل باليني تشنج و اختلالات الكتروليت مورد بررسي قرار گرفت كه نتايج حاصل به شرح زير به دست آمد:

تعداد كل بيماران FC  : 915 نفر

تعداد LP  انجام شده : 39 مورد ═ 26/4 %

 از نظر سني   :   10 مورد 6 تا يكسال ═ 6/25 %

                             13 مورد 1 سال تا 2 سال  ═ 4/32 %               

                             6مورد 4- 2 سال  ═ 4/15 %

                              10 مورد 6- 4 سال  ═6/25 %

 از نظر جنس   : 24 مورد پسر ═ 5/61 %

                      15 مورد دختر ═ 5/38%

 از نظر فصل : 3 مورد بهار  = 6/7 %

                   3 مورد تابستان   = 6/7 %

                  20 مورد پاييز = 4/51 %

                   13  مورد زمستان = 4/32 %

از نظر شکل بالينی تشنج : 5 مورد تونیک = 8/12 %

                                5 مورد کلونیک   = 8/12 %

                                29 مورد تونیک کلونیک  =4/74 %

از نظر اعداد اولیه :  39 بیمار         100% دارای علامت اولیه تب بودند .

از نظر مدت تشنج : 38 مورد از 39 مورد 4/97 % تشنج کمتر از 15 دقیقه

                       یک مورد از 39 مورد    6/2 % تشنج بیش از 15 دقیقه

از نظر تکرار تشنج : 26 مورد  6/66 %  عدد تشنج در 24 ساعت اول از حمله

                         13 مورد 4/33 %   بدون عدد  تشنج

از نظر اندیکاسیون LP  :

1- وجود علائم مننژه 14 مورد  8/35 %

2- حال عمومی بد و توکسیک10 مورد  6/25 %

3- نبود منبع عقونت مشخص  6  مورد  4/15 %

4- کما  1 مورد  6/2 %

5- بدون ذکر دلیل مشخص  8 مورد  6/20 %

      پیشنهادات :

  1. همکاران محترم کارورز به هنگام ادمیت بیماران و نوشتن شرح حال آنها و تشکیل پرونده دقت بیشتری  نمایند و نوشتن تشخیص اولیه و نیز در هنگام ترخیص بیمار ، نوشتن تشخیص قطعی بیماری را با صرف و دقت بیشتری تکمیل نمایند تا پرونده اشتباهاً بایگانی نگردد و نیز همکارانی که از پرونده ها استفاده می نمایند، مجدداً آنها را در جای صحیح خود قرار دهند تا استفاده از آنها به راحتی صورت گیرد.
  2. همکاران محترمی که قصد تحقیق بیشتردر مورد اين بیماری را دارند می توانند در مورد ارتباط میزان گلوکز با F.C و یا فراوانی موارد مثبت کشت خون و یا کشت ادرار در بیماران مبتلا به F.C و نیز ارتباط میزان گلوکز خون در بیمارانی که LP  شده اند تحقیق نمایند.
  3. LP  در بیماران مبتلا به F.C نباید به صورت روتین انجام گیرد و تنها هر گاه که پزشک شک به عفونت سیستم دستگاه عصبی مرکزی نمود باید LP  انجام شود که در این مواقع علائم مننژیت و Toxic بودن بیمار ، بیشتر باید مورد توجه قرار گیرد. البته دیگر اندیکاسیون ها از جمله عدم وجود منبع عفونت واضح، کما، کندی در بهبود بیمار، کودکان زیر دو سال و تشنج فوکال را نیز باید مد نظر داشت .
بیشتر

درمان تشنج كودكان

در برخورد با كودكي كه به علت تشنج مراجعه كرده است لازم است :

  1. تشنج به طور حاد كنترل شود .
  2. اتیولوژي آن بررسي و درمان شود .
  3. جهت جلوگيري از تشنج بعدي چاره انديشي شود .

درمان حاد كه عبارت است از متوقف نمودن حمله تشنجي بيماري كه در حال تشنج كردن است و در مواردي كه تشنج بيمار بيشتر از 4-5 دقيقه طول كشيده و يا حملات مكرر تشنجي دارد و يا اينكه دچار حمله تشنجي پايدار و يا status شده است ضرورت دارد و بطور اورژانس انجام مي پذيرد .

تشنج پايدار که به تشنجي اطلاق مي گردد كه بيش از 20-30 دقيقه طول كشيده و يا در فاصله تشنج های تكراري بيمار هوشياري خود را بدست نياورد، يكي از اورژانس هاي نورولوژي بوده كه براي جلوگيري از عوارض و مرگ و مير حاصل از آن، به تشخيص سريع و درست و كنترل و اداره و درمان مناسب نيازمند است .

فراواني آن ، 50 در صدهزار در جمعيت آمريكا گزارش شده و حدود 7/3 درصد افراد اپي لپتيك ممكن است دچار استاتوس شوند. شيوع آن در كودكان و بزرگسالان بالاي 60 سال بيشتر و 85 درصد موارد كودكان در زير 5 سال و 25 درصد حملات در سن يكسالگي اتفاق مي افتد .

عوامل خطر در شيوع آن در كودكان عبارت است از:تشنج پارشیل و EEG غير طبيعي و اولين حمله تشنجي پايدار و يافته غيرطبيعي ژنراليزه  در بررسي مغزي مي باشد.

تشنج ممكن است به صورت باليني مختلف ژنراليزه و پارشیل و ابسانس ديده شود كه شايعترين نوع آن ژنراليزه بوده و در اثر عوامل مختلف مانند ضايعات حاد مغزي از قبيل عفونت ، خونريزي و ضربه و اختلال متابوليكي و هيپوكسي و ايسكيمي و بيماري زمينه اي و يا عوارض دارويي بوده و 2-5 درصد موارد در اثر طول زمان تشنج گزارش مي گردد .

با عنايت به عوارض متعدد حاصل از تشنج پايدار و ميزان مرگ و مير آن لازم است در بالين هر بيمار مبتلا به تشنج اقدامات مناسب و سازمان يافته اي انجام گردد تا حتي الامكان مانع از تبديل آن به استاتوس و در صورت ايجاد، درمان مناسب براي جلوگيري از عوارض بعدي انجام شود و لذا در برخورد با بيمار در مرحله اول تثبيت وضعيت عمومي و علائم حياتي و سپس كنترل تشنج و بررسي ايتولوژيك و در نهايت اقدامات پيشگيرانه براي جلوگيري از حملات بعدي بايستي صورت پذيرد. بنابراين ابتدا كنترل راه هوايي و تنفس و بررسي وضع قلب و جريان خون بيمار با ساكشن ترشحات و اكسيژن دادن و گرفتن IV در صورت نياز انجام مي گردد و پس از تاييد حمله تشنجي با مشاهده رفتار بيمار و تعيين زمان اقدام شده و بررسي هاي اوليه در مورد تاريخچه و معاينه سريع و بررسي هاي پاراكلينيكي  بر اساس وضعيت بيمار انجام مي گردد و  در صورت ادامه تشنج پس از كاهش درجه حرارت و تب و دادن گلوكز و كلسيم بر حسب ضرورت و سن بيمار اقدام به تجويز داروهاي ضد تشنجي به شرح زير مي شود:

ابتدا از لورازپام و در صورت نبودن ديازپام به مقدار ميلي گرم در 1/0- 3/0 mg/kg با سرعت 1-2 mg/min و حداكثر  mg/dose20 وريدي و در صورت لورازپام 1/0-2/0 mg/kg و با سرعت 2-1 mg/min و حداكثر 8 mg/dose مي گردد .

در صورت عدم كنترل از فني توئين به ميزان 10-20 mg/kg و حداكثر 30 mg/dose و يا سرعت 1 mg/kg/min و يا فنوباربيتال 10-20 mg/kg با سرعت 1-2 mg/kg/min كه در صورت عدم كنتل تا 40 mg/dose مي شود افزايش داد .

اگر تشنج ادامه داشت از بيهوشي، در صورت امكان و يا در صورت عدم امكان از تجويز مداوم ميدازولام يا ديازپام و يا ليدوكائين و يا پروپوفول مي توان استفاده نمود .

در نهايت و در صرت عدم كنترل از بيهوشي مي توان كمك گرفت .

البته از سديم والپرات IV در صورت وجود داشتن به ميزان 10-20 mg/kg و در صورت نبودن از محلول شربت سديم والپرات به ميزان 20 mg/kg در هم حجم آن با سرم فيزيولوژي رقيق شده و با تجويز ركتال مي توان بهره گرفت در مورد اقدامات درماني تشنج پايدار ترجيحا بايد اقدامات در ICU و با وجود احياء انجام پذيرد .

بعد از كنترل تشنج بعد از 12-24 ساعت ، برای پیشگیری از تشنج های بعدي لازم است از داروهاي طولاني اثر ضد تشنج استفاده نمود .

اقدامات سريع تشخيصي و درماني در كاهش مورتاليتي و عوارض حاصل بسيار مفيد و كمك كننده مي باشد .   

دكتر سيد حسين حسن پور اونجيفوق تخصص مغز و اعصاب كودكان

دانشگاه علوم پزشكي ايرانبيمارستان كودكان حضرت علي اصغر (عليه السلام)

بیشتر

بررسي پديده فرنوفوبيا در بيماران مبتلا به صرع

دكتر عباس   علي مددي

عضو هيئت علمي دانشگاه

(مركز آموزش علمي – كاربردي پيشتازان آئين زندگي)

دكتر ناجي   مزرعـه

متخصص مغز و اعصاب

مقدمه : فرنوفوبيا (phernophobia) يكي از مؤلفه هاي حساسيت اضطرابي بوده و به ترس از فقدان كنترل شناختي اطلاق مي شود. نتايج مطالعات معدودي نشانگر آن است كه فرنوفوبيا در برخي از اختلالات مانند افسردگي وجود دارد. از آنجائي كه در بيماران مبتلا به اختلالات اضطرابي و نورولوژيك همچون صرع مشكلات شناختي به ويژه به عنوان نشانه هاي پيش از حمله، يكي از ماركرهاي بارز مي باشد، لذا بنظر مي آيد وجود فرنوفوبيا بتواند وضعيت بيمار را دشوارتر ساخته و يك سيكل معيوب را شكل دهد. اين مسأله زماني قابل تأمل و بحراني تر است كه بدانيم 30 تا 50 درصد افراد مبتلا به صرع زماني در طول بيماري خود دچار مشكلات روانپزشكي مي شوند. با اين زمينه بديهي است سير و پيش آگهي اختلالات نيز تحت تأثير قرار مي گيرد. بدينسان هدف از اين مطالعه بررسي پديده فرنوفوبيا در بيماران مبتلا به صرع بود.

روش: در اين پژوهش 45 نفر در قالب دو گروه (25 نفر مبتلايان به صرع و 20 نفر گروه كنترل) با مشخصه سني (27/8 ± 50/25) مورد بررسي قرار گرفتند. از عامل فرنوفوبياي آزمون 20-TAS تيلور بعنوان ابزار تحقيق استفاده شد.

نتايج : داده ها با استفاده از روش t تست مورد تجزيه و تحليل قرار گرفتند. نتايج حاصل نشان داد كه بين گروههاي بيمار و كنترل از نظر ميزان فرنوفوبيا تفاوت معني دار وجود دارد (001/0) (42/5=t).

بحث : توجه به برخي از نشانه هاي از جمله مشكلات شناختي مي تواند ترسي را بوجود آورد كه فرنوفوبيا ناميده مي شود. در واقع بنظر مي آيد فرنوفوبيا در تشديد مشكلات شناختي بيماران مصروع نقش بارزي داشته باشد. اين مسأله سيكل معيوبي را بوجود مي آورد كه سبب بدتر شدن وضعيت بيمار خواهد شد. لذا بنظر مي آيد اين پديده (فرنوفوبيا) در تبيين بخشي از مشكلات شناختي بيماران مصروع سهم بسزايي را به خود اختصاص مي دهد.

بیشتر

نقش عفونت ادراري بعنوان عامل ايجاد كننده اولين تشنج تب خيز در بروز صرع بعدي

نام و نام خانوادگی :1- دكتر احمد شجري 2-مریم محمد قادر

رشته تخصصی : فوق تخصص نفرولوژی کودکان /  شماره نظام پزشکی : 38880

2- رشته  :پرستاری

چكيده :

مقدمه و اهداف :

شايعترين فرم تشنج در كودكان تشنج تب خيز است كه در 4-3% از كودكان زير 5 سال رخ مي دهد. هدف از انجام اين مطالعه ، بررسي فراواني بروز صرع بعدي ، بعد از اولين تشنج تب  ناشي از عفونت ادراري بود.

 روش تحقیق    :

دريك مطالعه توصيفي آينده نگر ، 139 كودك 6 ماه تا 6 سال  كه از فروردين 86  لغايت مهر 87 به علت اولين تشنج تب در بخش اطفال بيمارستان شهيد صدوقي بستري شده  بودند به مدت يكسال  از نظر بروز صرع بعدي  ، پيگيري شدند .

يافته های پژوهشی :

 71 پسر و 58 دختر با ميانگين سني21/1± 03/2 سال بررسي شدند. شايع ترين علت تب شامل URI در 39 نفر (30%) ، گاستروآنتريت در 22 نفر (17% ) و اوتيت مديا در19 كودك ( 15%) بود . در يازده كودك (9%)  علت تشتج تب خيز عفونت ادراري بود .  علت تب در 8/15 % از بيماران معلوم نشد.

صرع بعدي در هشت نفر از بيماران (2/6% ) رخ داد كه  ميانگين زمان بروزآن 4/9 ± 8/7   ماه بود. سه بيمار از كودكان با عفونت ادراري  و پنج كودك  با دلايل ديگر تب ، بروز تشنج بدون تب بعدي داشتند . عفونت ادراري بعنوان  عامل ايجاد كننده تشنج تب خيز به عنوان يكي از  ريسك فاكتورهاي بروز صرع بعدي  بود  .

نتيجه گيری : لازم است كه در كودكان  با تشنج تب خيز بدنبال عفونت ادراري ، دقت بيشتري براي شناسايي  ساير ريسك فاكتورهاي بروز صرع بعدي  انجام داد و پيگيري اين كودكان را جدي تر انجام دهيم . 

بیشتر

بررسی 115 مورد صرعی درمانگاه اعصاب کودکان بیمارستان امام خمینی (ره) که اولین تشنج آنها تشنج زمان تب بوده است

دکتر زرین تاج کیهانی دوست، دانشیار ، فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان

چکیده:

تشنج زمان تب شایعترین عارضه عصبی در دوره کودکی است و بررسی عوارض آن بخصوص تبدیل آن به صرع یک عامل اضطراب برای خانواده است. هدف این تحقیق بررسی شیوع تب زمان تب و صرع در مراجعین به درمانگاه مغز و اعصاب کودکان بیمارستان امام خمینی (ره) می باشد.

مواد و روشها : در 115 بیمار مراجعه کننده به درمانگاه اعصاب کوکان بیمارستان امام خمینی (ره) که با عنوان تشنج مکرر مراجعه و در سابقه اولین تشنج آنها تشنج زمان تب بوده است از نظر سن بروز ، نوع و شکل تشنج ، فاصله بین شروع تب و تشنج و سابقه فامیلی F.C و صرع و سابقه تکاملی مورد پیگیری قرار گرفته و بررسی شدند.

نتایج : در این بررسی تشنج زمان تب اولیه در 90 نفر 3/78% نوزاد در بیداری و طول مدت تشنج زمان تب در 22 نفر (19%)  بیش از 10 دقیقه و به صورت Status بوده است و در 42 نفر (5/36%) سابقه خانوادگی صرع و در 64 نفر (7/55%) سابقه F.C موجود بوده است. و در 39 نفر (9/33%) اولینF.C بین 14-12 ماهگی بوده است. و در 57 نفر (50%) بصورت U.W.G و شلی بدن و در 44 نفر بصورت تونیک کلونیک ژنرالیزه بوده است در88 نفر(4/75) صرع بعدی به صورت absence در بیماران دیده شده است. 

بحث :  بطور کلی تشنج زمان تب اکثر اوقات در بیداری و به صورت شلی بدن و U.W.G اتفاق افتاده و شیوع خانوادگی F.C و صرع در تکرار و بروز صرع بعدی در آن موثر بوده و شایعترین شکل صرعی absence و دردرجه بعدی تونیک کلونیک ژنرالیزه بوده است.

پیشنهادات: بررسی ابعاد مختلف تشنج اولیه در تعیین پیش  آگهی و عاقبت صرعی بعدی اهمیت زیادی دارد که تحقیقات بعدی را ایجاب می کند.  

کلمات کلیدی: تشنج زمان تب، صرع، absence ، تونیک کلونیک ژنرالیزه ، کودکان.  

بیشتر